Най-честите доброкачествени туморни формации на бъбрека са кистите. Те представляват хетерогенна група от заболявания, които имат една обща характеристика – наличие на кухина или кухини в бъбрека, ограничени от епител и изпълнени с течно съдържимо. Кистите могат да бъдат единични (солитарни) или множествени, вродени или придобити, при деца или възрастни, поликистоза, мултикистоза и др.

В тази публикация ще опишем единичните (солитарни) кисти на бъбрека, които са най-честите и „най-безобидните” от всички кистични заболявания. Честотата им варира от 0.1 до 4 % при децата и достига над 30 % при възрастните над 70 години. Те представляват течна, окръглена или овална колекция, обвита от тънка капсула, като размерите им варират от 2-3 до 8-10 см. и по-големи. Все още е неизвестен точният механизъм на възникване на кистите, като се смята, че се дължи на нарушение в оттичането на група от каналчетата на бъбрека. Съдържимото на кистите е бистра, жълтеникава течност, чийто състав наподобява първична урина. Често кистите се откриват случайно при някакво образно изследване направено по друг повод (най-често ехография) и обикновено не предизвикват никакви симптоми. „Простите” кисти са доброкачествени и обикновено налагат единствено периодично проследяване (веднъж годишно), за да се определи дали нарастват или не.

Проблема при тях е, че често те постепенно нарастват и когато достигнат по-големи размери (обикновено над 10 см), могат да се появят оплаквания, които са разнообразни – тъпи болки или тежест в областта на подребрието или кръста. Понякога кистата може да се инфектира, тогава болката в подребрието и в областта на бъбрека се усилва, температурата се покачва, може да се появи кръв в урината. При достигане на големи размери, кистата може да „притисне” и да доведе до атрофия на бъбречния паренхим, да доведе до нарушения в кръвоснабдяването на бъбрека, което от своя страна води до артериална хипертония. Лечение се налага единствено при големите кисти на бъбрека, които предизвикват дискомфорт, болка или други нарушения на бъбрека – то включва тяхното дрениране (пункция) или друга хирургична намеса. Най-често използваният метод за дрениране на кистите е тяхното пунктиране и аспириране през кожата, под ехографски контрол, като често се случва да се „източат” 200-300 и повече мл. При рецидивиращи кисти и такива, които не са подходящи (удобни) за пунктиране, може да се прибегне до оперативна интервенция, при която кистата се „изрязва”.

Друг доброкачествен тумор на бъбрека е ангиомиолипомът, който е съставен от анормални кръвоносни съдове, мускулни и мастни клетки (от където произлиза и името му – angio – кръвоносен съд, myo- мускул, lipo – мазнина) и обикновено се диагностицира чрез скенер, на който личи мастната тъкан в туморът. Най-често ангиомиолипомът не налага лечение, освен периодично наблюдение за установяване на неговата прогресия, ако има такава. При достигане на големи размери, тогава вече ангиомиолипомът може да стане по уязвим на травми и наранявания, което да доведе до вътрешен кръвоизлив. По тази причина, въпреки че това е доброкачествен тумор, при достигане на големи размери, може да се наложи хирургическа интервенция за премахването му или ангиографска манипулация, при която изкуствено се запушват (емболизация) хранещите го съдове.

Онкоцитомът е друг рядък доброкачествен тумор на бъбрека. За съжаление, чрез рутинните образни методи, той не може със сигурност да се различи от карциномът на бъбрека и по тази причина най-често се прибягва до оперативно лечение и диагнозата се поставя интраоперативно и/или хистологично.

Очакваме Вашите допълнителни въпроси и коментари.

Автор на статията: Д-р Васил Василев,

Университетска Болница „Александровска“, Клиника по Урология, София

Какви са причините за хематурия?

Нормално в урината се откриват само до няколко червени кръвни клетки. Повишаването им в урината (хематурия) може да се дължи на засягане на всеки един от отделите на пикочно-отделителната система – бъбреци, уретери, пикочен мехур, простата и уретра.

Примерни състояния, които могат да предизвикт хематерия

Хематурията е монго чест симптом в урологията и много състояния могат да предизвикат поява на кръв в урината. Някои от тях не са сериозни – като например интензивното физическо натоварване, което може да доведе до хематурия, която обикновенно изчезва за 24 часа. Много хора имат хематурия, без никакви проблеми, свързани с бъбреците, като понякога конкретната причина не може да бъде намерена. Но тъй като хематурията, може да е в резултат на инфекция на пикочните пътища, камъни в бъбреците, тумор или друг сериозен проблем, тя винаги трябва да е повод за консултация с лекар.

Как се диагностицира хематурията?

За да откриете причината за хематурия и да насочи към определена диагноза или за да се изключат определени причини, лекарят може да назначи поредица от тестове и изследвания - изследване на урината и кръв; образни изследвания на бъбреците или цистоскопия.

Обикновено изследването на урина – при него в нея се търсят различни клетки и химикали. В допълнение към намерените червени кръвни клетки, могат да установят, бели кръвни клетки, които са сигнал за инфекция на пикочните пътища (например цистит) или отливки, които са групи от клетки, отливки на тубублите на бъбреците, което е сигнал за бъбречно заболяване. Прекалено високо ниво на белтък в урината също сигнали бъбречно заболяване.

Кръвните тестове могат да разкрият бъбречно заболяване, ако кръвта съдържат високи нива на отпадъчни продукти (креатинин, урея и др.), които би трябвало да бъдат пречистени от бъбреците.

Образните изследвания включват ултразвуково изследване (Ехография), компютърна томография (Скенер), или венозна урография. При образните изследвания може да се открие тумор в пикочния мехур или бъбреците, камъни в бъбреците или уретера, увеличение на простатата (ДПХ) или други състояния блокиращи нормалното оттичане на урината.

Цистоскопията може да се използва за оглед и снимане на вътрешността на пикочния мехур, ако се подозира тумор.

Автор: Д-р Васил Василев

РЕЗЮМЕ:
Карциномът на събирателните (на Белини) каналчета е рядък бъбречен тумор. Честота му е едва 1 % от злокачествените ренални неоплазии. Произхожда от епитела на събирателните каналчета. Морфологичният му строеж е сходен с тези на бъбречен или уротелен карциноми. Затова поставянето на диагнозата карцином на събирателните каналчета (КСК) налага да се изключат диференциално – диагностично тези два тумора. КСК има агресивен ход, често при поставяне на диагнозата вече има метастази, а прогнозата е лоша.
Представен е случай на карцином на събирателните каналчета у 59 г. мъж. Коментирани са хистологичните особености, които са в основата на поставяне на диагноза, както и някои клинични аспекти на този рядко срещан тумор. КЛЮЧОВИ ДУМИ: карцином на събирателните каналчета, уротелен карцином, светлоклетъчен карцином
ABSTRACT:
Collecting duct carcinoma (Bellini tumor) is a rare kidney neoplasm. It accounts for less than 1 % all malignant renal tumors. It arises from collecting duct epithelium. Its morphology is very similar to renal cell carcinoma or transitional epithelium cancer and to set such a diagnosis collecting duct carcinoma (CDC) it is important to exclude these two tumors from differential diagnosis . CDC is very aggressive, often presented with distant metastasis at the time of discovery and poor outcome.
We report a CDC in a 59-year-old male. A comment on its histological appearance which sets the final diagnosis along with some clinical aspects of this entity is presented. KEY WORDS: Collecting duct carcinoma, Urothelial tumors, clear-cell cancer

ВЪВЕДЕНИЕ
Според произхода си бъбречните карциноми се разделят на две големи групи: произхождащи от епитела на проксималните каналчета и от епитела на дисталните. Към първата група отнасяме светлоклетъчния и хромофилния па- пиларен карциноми, а към вторите – хромофобния, онкоцитния и КСК (1). Туморните клетки на всеки един подобно на базисните клетки, от които произхожда, показва типичен спектър от цитологични и антигенни характеристики, които могат да се използват за диференциална диагноза (2).
Карциномът на събирателните каналчета на Белини се среща изключително рядко. Характеризира се с висока агресивност, лоша прогноза и резистентност към терапията.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАИ

Пациентът е мъж на 59 г. с периодични оплаквания от хематурия, датиращи от 1,5 год. Направената амбулаторно ехография допуска наличие на обемен процес в десния бъбрек, което не се потвърждва от КТ. Параклинично се установяват нормални кръвна картина и би-охимия и паваж от еритроцити в урината. Ве- нозна урография не визуализира контрастна материя в чашките, легенчето и уретера на десния бъбрек (фиг. 1.), което предполага процес, блокиращ депурационната функция. Цистоскопията намира проминиращ десен остиум с пролабирала тъкан и изтичане на кървава урина. Предприета е оперативна интервенция: нефроуретеректомия с резекция на околоостиумната част на пикочния мехур. След гладък постоперативен период пациентът е насочен за наблю- дение към ОДОЗС.

МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ
Хистологичните препарати са изготвени от фиксирани в 10 % буфериран формалин и включени в парафин тъкани от отстранения бъбрек. Срезите са с дебелина 4 μм и са оцветени с хематоксилин и еозин (НЕ). За имунохистохимично изследване е използван имунопероксидазен метод и антитела срещу цитокератин 7, HMW keratin (34βE 12), EMA, e-kadherin, vimentin, СD 117 (Dako, Glostrup, Denmark). Визуализация с DAB и контраоцветяване с хематоксилин на Meyer.

РЕЗУЛТАТИ
Туморът е разположен в долния полюс на бъбрека, в медулата. Формата му е неправилна, размерите3х2х2см. На срез цветът е сиво-белезникав, консистенцията – плътна. Пръснати дребни, белезникави туморни гнезда се намират и в бъбречната кора.
Микроскопски се наблюдават полиморфни тубуларни жлезни структури изградени от амфофилни клетки с различно големи ядра, в по- вечето от които се намира и ядърце. Те са разположени в медулата непосредствено до интактен уротел (фиг. 2., фиг. 3.). Налице е изразена инфилтрация в кората (фиг. 4.). В клетките на някои от съседните запазени ка- налчета се намират диспластични промени. Около туморните жлези има отчетлива съеди- нително-тъканна строма, а на места и лимфоци- тарни инфилтрати. Некрози и кръвоизливи не

се намират. Туморните клетки позитивират силно цитокератин 7 (фиг. 5) и високомолекулен 34 βЕ12 /HMW/ (фиг. 6.) и в някои – ЕМА. Ре- акцията за ekadherin е умерено положително (фиг. 7.), а виментинът и СD 117 са отрицателни.
Диагноза – карцином на събирателните каналчета.

ДИСКУСИЯ
Малигнените тумори на бъбрека предствля- ват 3 % от всички злокачествени заболявания у човека. Сред тях най-чести са бъбречно-клетъчните карциноми (БКК) – 90% (3).
Карциномът на събирателните каналчета (КCК), според класификацията на СЗО (2004 г.), е вариант на БКК. Честота му е от 0,4 до 1,8 % от злокачествените бъбречни неоплазии (4). До 1998 г. са описани около 100 случая. Средната възраст на пациентите е 55 г. (37 – 76г.). Мъжете боледуват три пъти по-често (5). Клиничните прояви са хематурия, понякога болка и тежест в лумбалната област. Туморът има бърз ход, инфилтрира околобъбречната мастна тъкан и метастазира в регионалните лимфни възли, костите, черния дроб, надбъбреците. Ефектът от химиотерапията е неубедителен (4).
За пръв път КСК е описан през 1976г. от Mancilla-Jimenez. През 1986г Fleming и Lewi го описват като самостоятелен тумор с произход от реналната медула, клиниката на който е неотличима от тази на много други бъбречни тумори. Затова диагнозата му се поставя морфологично въз основа на следните критерии: локализация в медулата, неправилни тубуларни или тубулопапиларни структури, висок ядрен полиморфизъм, изразена десмопластична и инфламаторна стромна реакция, наличие на дисплазия и атипизъм в епитела на съседни на тумора каналчета (5). Във всички случаи конвеционалното хистологично изследване не е достатъчно и са необходими допълнителни имуно- хистохимични (ИХХ) методики. Имуноморфологично КСК позитивира нискомолекулни цитокератини – Сам 5,2, цитокератин 7, високомолекулен НМW (34βE 12), ЕМА. Специфични негови маркери са Ulex europeus agglutinin – 1 и peanuts agglutinin, а виментинът и цитокератин 20 са отрицателни (1-5).
За да се постави диагнозата КСК, трябва диференциално-диагностично да се изключат главно два тумора: папиларен БКК и уротелен карцином на бъбречното легенче.
В представяния случай решихме без затруднение, че не се касае за папиларен БКК. Последният се разполага в кората на бъбрека и микроскопски е изграден от светли или еозинофилни клетки с хиперхромни, малки централно разположени ядра, папиларни формирования и липофаги, и често има некрози и кръвоизливи. Такава морфология ние не наблюдавахме; основният тумор беше разположен в медулата, а наличието на туморни гнезда в кората, приехме, че е проява на инфилтрация. Такава е описана и при други напреднали КСК. Това прави прогнозата песима (6), въпреки че интраоперативно и при образните изследвания не се намериха метастази. Улеснение при разграничението от БКК беше и ИХХ находка – силно позитивен сигнал за цитокератин 7 и цитокератин 34βE 12 (HMW), умерена интензивност на ЕМА и отрицателна реакция за виментин. Както е известно при БКК 34 βE 12 е отрицателен, а виментинът е положителен.
Значително по-сложна беше диференциалната диагноза с уротелен карцином. И, ако при папиларен вариант на КСК това не е много трудно, то при тубуларния, какъвто е нашият случай, това е сериозен проблем. Причината е видът на туморните жлези, наподобяващи много на тези при уротелния карцином. Освен това двата тумора имат сходен имунопрофил, свързан с общия им ембрионален произход – от мезонефроса (волфовият канал). От него произхождат епителът на уретерите, легенчетата, чашките, както и на събирателните каналчета. Затова и при двата се наблюдава еднакво изразена експресия на цитокератините 7, 34 βE 12 /HMW/ и ЕМА (2).
Така, за да поставим диагнозата КСК, освен главните морфологични критерии, имахме предвид и: вида на уротела на легенчето, който във всички препарати беше интактен, липсата на некрози, каквито има често при напредна- лите форми на преходноклетъчния рак, и експресията на два маркера – e-kadherin и виментин. При първия наблюдавахме положителна реакция, каквато е описана, съвсем наскоро, при КСК (6). Реакцията при втория беше отрицателна, което според екип от френски автори, е характерно за тубуларните варианти на КСК, какъвто е представяният тумор (7).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Представен е рядък и агресивен тумор – КСК. Той се развива бързо и прогноза му не е добра. Често към момента на диагнозата вече има метастази. Туморът е резистен на химиотерапия. Все пак при навременна операция има описани пациенти с преживяемост, стигаща до 2 г. (4).
Основният проблем при КСК е диагнозата. Тя е морфологична и се основава на съвкупност от критерии, като трябва да се изключат РКК и уротелен карцином на бъбречното легенче.

ЛИТЕРАТУРНА СПРАВКА:
1. Maomi Li, Magalis A.V., Karen M.W., Liod S.M. Coolecting duct carcinoma of the kidney with signet ring sell festures. Modern Pathol., 2001, 14 (6), 623 – 628.
2. Orsola A., Trias I., Raventos C.X., Espanol I., Cecilini L., Orsola I. Renal collecting (Bellini) duct carcinoma displays similar characteristics to upper tract urotheliel cell carcinoma. Urology, 2005, 65 (1), 49 -54.
3. Farah R., Ben-Izhak O., Munichor M., Cohen H. Low grade renal collecting duct carcinoma. A cаse report with histochenical, immunohisto- chemical, and ultrastructural study.Annals Diagn. Pathol., 2005, 9, 46 – 48.
4. Srigley J.R., Moch H. Carcinoma of the collecting ducts of Bellini. In WHO Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. Edited by John N. Eble, Guido Sauter, Jonathan I. Epstein, Isabell A. Sesterhenn. IARCPress Lyon, 2004.
Naisume O., Ozono S., Futami T., Ohta M. Bellini duct carcinoma: a case report. Jpn. J Clin. Oncol., 1997, 27 (2), 107 – 110.
6. Kobayashi N, Matsuzaki O, Shirai S, Aoki I, Yao M, Nagashima Y. Collecting duct carcinoma of the kidney: an immunohistochemical evaluation of the use of antibodies for differential diagnosis. Hum Pathol. 2008, 39(9), 1350-1359.
7. Kafe H., Verbavatz J.M., Cochand-Priollet B., Castagnet P., Vieillefond A. Coolecting duct carcinoma: an entity to be redefined. Virchows Arch., 2004, 445 (6), 637 – 640.

АДРЕС ЗА КОРЕСПОНДЕНЦИЯ
Д-р Веселин Беловеждов
Катедра по обща и клинична патология Медицински университет, Пловдив бул. „В. Априлов” 15 А 4002 гр. Пловдив
тел. +359 32 602 440 e- mail: vesbel@abv.bg

РЕЗЮМЕ: Кистичните заболявания на бъбреците са често срещани в клиничната практика и изискват сериозно отношение , наблюдение и лечение , тъй като водят до прогресивн разрушаване на бъбречния паренхим. При голям процент от пациентите те протичат напълно безсимтомно и биват диагностицирани при случаино ехографско или компютъртомографско изследване. Наи–честия клиничен белег е тъпата болененост в лумбална област. Когато консервативните методи на лечение не са ефективни трябва да се извърши декомпресия. Това може да се направи посредством перкутанна аспирация на кистата под ехографски контрол с или без инсталиране на склерозиращ агент , отворена или лапароскопска операция. В съвременната урологична практика ретроперитонескопския “unroofing“ е отлична алтернатива на отворената операция. Минималната инвазивност и добрите резултати в дългосрочен план му определят водеща роля в хирургичното лечение на кистичните заболявания на бъбреците.
ABSTRACT: The cystic diseases of the kidney are frequently presented in the clinical practice. Most of the patients have no symptoms at all and the diagnose is made by accident use of ultrasonography and CT scanning. The dull flank pain is the most common clinical symptom. When conservative therapy is not effective , decompression should be made. There are several options for that: percutaneous aspiration of the cyst under ultrasonographic control with or without installation of sclerosing agent; open or laparoscopic surgery. In the modern urology practice the retroperitoneoscopic “unroofing” is an excellent alternative of open surgery. It has a leading role in the surgical treatment of the cystic diseases of the kidney because of its minimal invasiveness and excellent long-term results.

При около една трета от хората над петдесет годишна възраст се срещат кистични лезии на едниния или на двата бъбрека едновременно. Те биват разположени дифузно из целия бъбречен паренхим или ангажират само един от неговите сегменти (5).
Поради голямото разнообразие, най-общо кистичните заболявания на бъбреците се делят на следните групи:
I. Генетични или вродени: Автозомно-доминантна поликистична бъбречна болест (АДПББ); Автозомно-рецесивна поликистична бъбречна болест (АРПББ); Ювенилна нефронофтиза; Медуларно кистична болест; Гломерулокистична болест;
II. Придобити: Прости или солитарни кисти; Придобита кистична болест при пациенти на хемодиализно лечение; Гъбест бъбрек; Пиелогенна киста (или т.нар. чашков дивертикул);
III. Кисти, свързани с дисплазия: Мултикисотзен диспластичен бъбрек.
IV. Кисти, причинени от паразити: Ехино- кокови кисти;
V. Бъбречни кисти при някои системни заболявания: Туберозна склероза; Вон Хипел – Линдау (Von Hippel – Lindau) синдром;
VI. Малигнени кисти: Кистичен бъбречно- клетъчен карцином.
Независимо от многото разновидности на кистичните бъбречни лезии, в клиничната практика най-широко застъпени са простите кисти и АДПББ.
АДПББ е една от основните причини за хронична бъбречна недостатъчност и се открива при приблизително 15% oт пациентите на хемодиализно лечение (7). Честотата на заболяването е 1 на 500 до 1000 новородени. Двата пола са еднакво засегнати. АДПББ се дължи на мутации в гените PKD 1 и PKD 2, разположени в 16 и 4 хромозоми и кодиращи синтеза на полицистиновите протеини в тубулния епител.
Заболяването се предава по автозомно- доминантен път и рискът за унаследяване е 50%. Диагнозата се поставя най-често между 30 и 50 годишна възраст, но са описани случаи както при деца, така дори и при новородени. Често болестта е съпътствана от аномалии на други органи, като: кисти на черен дроб, панкреас, слезка и бели дробове; дивертикули на колона; аортни аневризми и пролапс на митрална клапа. Макроскопски двата бъбрека при АДПББ са уголемени и осеяни с множество различни по големина кисти (5).
АДПББ е хронично заболяване с лоша прогноза, което с течение на времето води до терминална бъбречна недостатъчност. Клиничната картина се характеризира с тъпа болезненост в едната или двете лумбални области и различна по степен бъбречна недостатъчност. Артериалната хипертония е налице при 60-70% от случаите и неизменно води до миокардна хипертрофия. Макроскопската хематурия е често срещана. При повечето пациенти е налице раз- лично изразен анемичен синдром, дължащ се най-вече на понижената продукция на еритро- поетин и в по-малка степен на хроничната кръ- возагуба. В клиничната картина преобладават неспецифични оплаквания като обща отпадналост, главоболие, гадене и повръщане. Често при заболяването се наблюдават уроинфекции, протичащи с треска и фебрилитет. Откриването и на чернодробни кисти подпомага диагнозата. Обикновенно те се появяват след бъбречните и са по-чести при жени (5, 7).
АРПББ се среща рядко и засяга 1 на всеки 10 000 новородени. Когато в неонаталния период се диагностицира поликистична бъбречна болест, то тя най-често е от рецесивен тип. Заболяването винаги е съчетано и с различна по степен чернодробна фиброза. Прогнозата е лоша, като повечето от засегнатите индивиди загиват до края на първата година от живота.
Клинически болестта се характеризира с огромни по размери бъбреци, олигоанурия, азотемия и респираторен дистрес синдром. Веднага след раждането серумните нива на креатинина и уреята са нормални, тъй като кръвта на плода се пречиства от майчинитебъбреци, но скоро започват да нарастват. В редки случаи АРПББ може да се прояви в по-късна възраст. Тогава прогресирането на хроничната бъбречна недостатъчност е по-бав- но и основните проблеми на тези пациенти са свързани с наличието на портална хипертен- зия, варици на хранопровода и хепатосплено- мегалия, дължащи се на чернодробната фиброза (5). Простите или солитарни кисти са най-често срещаните кистични бъбречни лезии. Обикновено те са единични и разположени едностранно. По-рядко са множествени, мултиокуларни или двустранни. Могат да бъдат разположени както във вътрешността на бъбрека, така и върху неговата повърхност. Левият и десният бъбрек са еднакво засегнати.
Те имат овална форма и гладки очертания. Стената им се състои от един слой плосък кубичен епител, а вътрешността им е изпълнена с трансудат със сламеножълт цвят. Размерите им варират от 1 до 10 и повече см в диаметър, като най-често, когато се откриват, са около 2 см. Солитарните кисти са рядко срещани при деца. Обикновено те са налице при възрастни индивиди, като появата и разрастването им са в пряка зависимост от напредването на възраст-та (1).
Bearth и Steg (1977) откриват повишено разрастване и дилатация на дисталните тубули и събирателните каналчета при пациенти над 60 годишна възраст и приемат тези промени като прекурсори на макроскопичните кисти (5).
Простите кисти рядко привличат внимание към себе си. В повечето случаи те се откриват случайно при ехографско изследване или при провеждане на КАТ на коремни органи по друг повод. Най-характерният клиничен белег е тъпата болезненост в едната лумбална област, която в редица случаи може да е слаба и непостоянна, поради което пациентите рядко й обръщат внимание. Артериалната хипертония е вторият по честота симптом, дължащ се на сегментна исхемия на бъбречния паренхим.При по-редки случаи кистата притиска пие- локаликсната система, при което се нарушава дренажът на урината. Тогава оплакваията на пациентите са по-силно изразени и е налице различна по степен хидронефроза.
Придобитата кистично-бъбречна болест се среща при пациенти на хемодиализа. Точната причина за появата й остава неизвестна. Доказано е, че прогресирането на заболяването е в пряка зависимост от продължителността на хемодиализното лечение. В повечето случаи протича безсимптомно, но е доказано, че при тези болни е налице повишен риск за развитие на бъбречноклетъчен карцином (1).
Mултикистозният диспластичен бъбрек е рядка аномалия, за която не е доказана генетична предиспозиция. Предполага се, че е по- следствие от неправилно съединяване в ембри- огенезата на мезо- и метанефроса. На мястото на единия бъбрек се намира мултикистична формация с абнормна конфигурация и липса на пиелокаликсна система и бъбречен паренхим. Макроскопски бъбрекът прилича на “грозд“. Размерите му варират значително, от нормални до огромни, изпълвайки голяма част от коремната кухина. Съдържанието на отдел- ните кисти е гломерулен филтрат – първична урина. Заболяването много рядко е двустранно и в повечето случаи контралатералният бъбрек е нормален и компенсаторно увеличен (2).
Макар и рядко срещано заболяване, бъбречният ехинокок трябва да се има предвид при диференциално диагностичния процес на различните обемно заемащи процеси на бъбрека. Заболяването се характеризира с бавно прогресиращ ход и най-често остава незабелязано с години. Хидатидната киста нараства бав- но и първите клинични признаци могат да се появяват от 5 до 20 години след заразяването. Клинически може да протече както напълно безсимптомно, така и с бурно изразена симптоматика. Най-честото оплакване е дискомфорта и тъпата болезненост в лумбална област. В някои случаи е налице остра болка с характерна бъбречна колика, съпътствана от хематурия и отделяне на дъщерни кисти (с вид на грозд) и сколекси в урината. Инфектирането на кистата е не рядко срещано усложнение, при което е налице изостряне на симптоматиката: засилена болезненост, фебрилитет, обща отпадналост. Често бъбречната ехинококоза е съпътствана от хидатидна болест и на други органи, например черен дроб, бял дроб, кости, мозък и др.
Бъбречни кисти се срещат и при някои системни заболявания като Туберозна склероза (ТС) и Вон Хипел – Линдау синдром (VHLS). TC се причинява от мутации в супресорните гени TSC1 и TSC2, които кодират протеините хамартин и туберин. Клинично заболяването е представено от симптомокомплекс, включващ епилептични припадъци, умствено изоставане, наличие на калцификати в главния мозък и дерматологични промени. Засягането на бъбреците не е задължително. Среща се при около 20% от случаите и се характеризира с наличието на бъбречни кисти и/или ангиомиолипоми (5).
VHLS e заболяване предизвикано от мута- ции в VHL гена, което увеличава риска от раз- витие на злокачествени заболявания, включително и бъбречноклетъчен карцином. Засегнатите индивиди развиват кисти в различни органи – бъбреци, панкреас, черен дроб и епидидими (5).

ДИАГНОСТИКА
Образни методи
В диференциално диагностичен план трябва да се имат в предвид злокачествените новообразувания на бъбреците и хидронефрозата.
Ехографията е неинвазивен и лесно достъпен метод на избор при диагностицирането на кистични лезии на бъбреците. Солитарните кисти, независимо от разположението си, се изобразяват като окръглени, аехогенни зони с гладки очертания и повишена ехогенност на тъканите зад кистата. Добре се визуализират кисти с размери над 1 см в диаметър. Когато кистите са няколко на брой и разположени перипелвикално, то ехографският образ често наподобява хидронефроза. При тези случаи е уместно провеждането на диуретична ехография – след водно обременяване и стимулиране с бримков диуретик чашките и легенчето се раз- ширяват, а кистите не променят размерите си (3).

Фиг.1. Ехографски образ на солитарна киста, ангажираща горния полюс на левия бъбрек при 54 г. пациент

Фиг. 2. Ехографски образ на две отделни прости кисти, разположени в левия бъбрек на 64 г. пациентка.

Фиг. 3. Ехография при 54 г. пациент с мултилокуларна кистична формация на десен бъбрек.

При бъбречната поликистоза двата бъбрека са с увеличени размери и осеяни с много различни по големина кисти. В по-напредналите стадии паренхимът е силно редуциран.

Фиг. 4.: Компютърнотомографско изследване при 70 годишна пациентка с АДПББ, при която са налице и множество хепатални кисти.

Диагнозата на бъбречния ехинокок се поставя трудно, като единственият патогномоничен симптом е доказването на сколекси на паразита в урината. Ехинококовите кисти на бъбрека най-често са единични и ехографският им образ се характеризира със задебелена калцирана стена и наличие на вътрешни ехоструктури (3). В тези случаи ехографията, не е доста- тъчна за поставяне на окончателна диагноза. Необходимо е верифициране посредством КАТ, обзорната Ro графия БУМ и имунологично изследване (интрадермален тест на Казони, ре- акция на Weinberg за свързване на комплемен- та, ELISA, EITB, DD 5 test).
Компютърната аксиална томография (КАТ) е най-прецизният метод за отдиферинциране на бъбречна киста от тумор. Кистичните лезии имат гладки и резки очертания, хомогенна плътност, еквивалентна с тази на водата, която не се променя от венозната апликация на контрастна материя поради липса на кръвоносни съдове вътре в кистата и директна комуникация на последната със структурите на нефрона. Туморите на бъбрека не са рязко отграничени от заобикалящия ги паренхим, структурата им е нехомогенна и при въвеждане на контраст повишават своята плътност поради богатото си кръвоснабдяване (1, 5).
Bosniak създава класификация, която се основава на рентгенологични критерии и позволява оценка на риска от малигненост.
Клас I – прости кисти с гладки очертания и бистро съдържимо, без калцификати и септи;
Клас II – налице са минимални септации и калцификати;
Клас III – това са сложни кисти с много калцификати, септи и дебела стена;
Клас IV – имат неправилни очертания, задебелена стена, много калцификати и нали- чие на нехомогенни структури във вътрешността.
При кистите от клас III и IV има повишен риск за развитие на бъбречноклетъчен карци- ном(5). Приклас III тя е от 30 до 60%, а при клас IV – над 90 % (6).

Фиг. 5. Компютъртомографско изследване, демонстриращо голяма кистична лезия на левия бъбрек.

По-рядко в съвременната практика за диагностика на кистичните заболявания на бъбреците се прилагат нуклеарномедицинските методи. Бъбречната сцинтиграфия е въведена в клиничната практика от Mc Afel и Wagner през 1960 година. С нея се прави оценка на местоположението, формата, големината и фиксацията на радиофармацевтика в бъбреците. Използваните изотопи са Тс 99 пертехнетат и I-131 хипуран. Разграничаването между киста и тумор е трудно, тъй като и двете състояния се изобразяват като студен възел. В диференциално ди- агностичен план може да се има предвид т.нар. двойна сцинтиграфия. При нея първо се прави обикновена сцинтиграфия с Тс 99 пертехнетат, а след това с ангиотропния радионуклид 131 мТ – трихлорид. На втората туморните процеси се изобразяват като топъл възел (2).
Лабораторни методи
При пациенти с АДПББ протеинурията и микроскопската хематурия са типична находка. Пиурията и бактериурията са също често срещани. Клирънсовите тестове свидетелстват за различна степен на бъбречно увреждане. От кръвните изследвания са налице различни по степен анемия и азотемия.
Пациентите с прости кисти не дават характерни промени при изследване на урината. Микроскопската хематурия е рядка, а функционалните бъбречни тестове са в норма с изключение на случаите, когато кистите са множествени и двустранно разположени. От кръвните изследвания също липсват характерни про- мени.
ЛЕЧЕНИЕ НА КИСТИЧНИТЕ ЗАБОЛЯ- ВАНИЯ НА БЪБРЕЦИТЕ
АДПББ изисква наблюдение и консервативно лечение на усложненията. Бъбреците са с понижена способност да концентрират урина- та и тези пациенти се съветват да приемат поне 2 л течности на ден. Стойности на РР 130/80 се приемат за оптимални. Медикаментозна терапия – най-често в практиката се прилагат инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (Losartan, Valsartan), АСЕ инхибитори и СА антагонисти .
Лечението на инфекцията при поликистозните бъбреци изисква продължителен антибиотичен курс. Най-често използваните антибактериални препарати са цефалоспорините, пеницилиновите деривати, аминоглюкозидите и хинолоните. Хирургическото лечение при АДПББ се свежда до пункция на по-големите кисти под ехографски контрол или ретроперитонеоскоп- ски “unroofing“. Това е показано само в случаите със силно изразена обективна симптоматика (напр. силна болезненост в лумбална област, неповлияваща се от консервативната терапия) и симптоми, предизвикани от компресия на съседни органи (1).
Простите кисти рядко изискват хирургична намеса. Показанията за нея са: големина на кистата над 5 см (1); хронична болка в лумбална област; хидронефроза, причинена от притискане на пиелокаликсната система от кистата; клас III и IV по Bosniak (приблизително 50 % от клас III кистични бъбречни лезии са злокачествени) (5); хронични инфекции, резистентни на консервативно лечение; хеморагия вътре в кистата и руптура.
Когато доброкачествена солитарна киста причинява застой в пиелокаликсната система, АХ или хронична болка в лумбална област, мо- же да се извърши перкутанна пункция на кис- тата под ехографски контрол.
Прилагането на склерозиращ агент след аспирацията на кистичното съдържимо е показано след рецидив при предхождащи една или повече пункции. В практиката като склерозиращи агенти са използвани глюкоза, фенол, йодхендилат, аминоглюкозиди, тетрациклини, абсолютен алкохол, бисмут фосфат, но никой от тях не е показал достатъчно окуражителни резултати и затова вече са изоставени (5).
Перкутанната пункция с или без инсталиране на склерозиращ агент е не особено ефективен метод в дългосрочен план поради високата честота на рецидиви. Отворената операция и лапароскопската
кистичнa декортикация и “unroofing“ са най- ефективните методи на лечение. Най–често при отворена операция се прави декортикация – стените на кистата се резицират и ръбовете се обшиват. Възможна е и електрокоагулация на основата с биполярен електрокаутер с топчест електрод. Когато кистата е разположена перипелвикално е за предпочитане да се направи широк “unroofing”, т.е. премахване на покрива на кистата. Енуклеацията (кистектомия) и парциалната резекция на бъбрека се прилагат рядко в съвременната урологична практика. При съмнение за злокачествен процес е уместно изпращането на гефрир и при положителен резултат да се пристъпи към нефректомия (1).

Фиг. 6. Макроскопски образ на солитарна киста, обхващаща горен полюс на ляв бъбрек

Фиг. 7. Парапелвикална киста на десен бъбрек срастнала с легенчето и уретера.

Фиг. 8. Декортикация на горнополюсна бъбречна киста.

Използването на лапароскопията при лечението на бъбречните кисти е въведено от Hilbert през 1989 год. Тя е ефикасен метод на избор с отлични дългосрочни резултати. Предимствата му пред отворената операция са безспорни – минимална инвазивност, нисък периоперативен риск и кратък следоперативен престой. За предпочитане е ретроперитонеалният достъп с три или четири порта (4).

ИЗВОДИ
1. Кистичните заболявания на бъбреците са често срещана патология в клиничната практика.
2. Те изискват редовно наблюдение и при необходимост адекватно лечение, тъй като неизменно водят до деструкция на бъбречния па- ренхим.
3. Ултразвуковото изследване и КАТ на коремни органи са най-често използвани диаг- ностични процедури.
4. Поради честите рецидиви (над 80%) перкутанната аспирация с или без последваща склеротерапия са показани само при пациенти в увредено общо състояние или при такива нежелаещи операция.
5. Кистичната декортикация посредством отворена операция и лапароскопската резек- ция или “unroofing “ се приемат като най-ефективните методи на лечение в дългосрочен порядък.
ИЗПОЛЗВАНА ЛИТЕРАТУРА
1. Панчев П. К. Най-честите простран- ство заемащи процеси на паренхима на бъбрека – разпространение в Република България , поведение и методи на лечение;
2. Панчев П., Патрашков Т., Клинична урология;
Григоров Н., Николова Ст., Джераси Р. Абдоминална ехография;
4. Панчев П., Янев Кр., Георгиев М., Симеонов П., Коцев Ю.. Ретроперитонеоскопска декортикация на ренална киста (URONET, 04.2006);
5. Wein Alan J., Kavoussi Louis R. , Novick Andrew C., Partin Alan W., Peters Craig A., Campbell-Walsh Urology 9TH edition;
6. Trout Andrew T, Сystic diseases of the kidney;
7. Wilson Patricia D., Рolycystic kidney disease; N Engl ; J Med 2004; 350:151-64.

Калциева литиаза

Най-често срещаната форма ( около 80 %), калциевата литиаза е характерна за всички възрасти, включително и за младите хора. Клациево-оксалатните (моно- или дихидрат) конкременти са рентгеново позитивни, сиви или черни на цвят, назъбени и се формират при различно Рh на урината – както алкално, така и кисело Ph.
Най-честите причини за образуването им са дехидратацията, повишен прием на Витамин Д, някои болести (хиперпаратиреоидизъм), медикаменти, хранителен режим богат на оксалати, нередовно приемане и на малки количества течности, продължително изпотяване, наследственост.

Уратна литиаза

Това са конкрементите съставени от пикочна киселина и представляват 5-10% от всички случаи. Характерното за тях е, че те са рентгеново негативни, което налага допълнителни процедури за визуализирането и лечението им.
Образуването на тези конкременти се дължи на състояния водещи до прекомерно излъчване на пикочна киселина в урината (хиперурикозурия) – увеличен хранителен внос на пурини, белтъци, алкохол; Подагра; цитостатично и/или лъчелечение, водещи до повишен клетъчен разпад. Хиперурикозорията не само благоприятства образуването на пикочно-киселинни конкременти, но и съдейства за агрегацията на кристали от калциев оксалат. В този случай конкрементите са смесени.

Магнезиево-амониев фосфат (Струвити)

Тези конкременти представляват 10-15% от случаите. Образуването им най-често се дължи на хронични или често повтарящи се бактериални бъбречни инфекции, които водят до алкализиране на урината и покачване на концентрацията на амониевите йони. Бактериите допълнително служат като органично ядро, върху което се отлагат кристалите и конкремента нараства. Противоположно на другите видове бъбречни камъни, те са по-често срещани при жените отколкото при мъжете.
Характерното за тези камъни, е че те имат тенденция да запълват бъбречните кухини и образуване на т.н. отливъчни или коралиформени конкременти, който най-често са безсимптомни и водят до прогресивното разрушаване на бъбречния паренхим.

Цистинови конкременти

Цистеинурията е наследствено заболяване, при което е налице дефект в механизъма на реабсорбцията на амино-киселините Цистин, Орнитин, Лизин и Аргинин в бъбреците, което от своя страна води до повишаване на тяхната концентрация в урината и благоприятства образуването на Цистиновите камъни.

Разбира се, съществуват и други видове конкременти, но те са значително по-редки от описаните по-горе (1-2%), както и различни комбинации между изграждащите ги вещества. Целта на тази статия е да ви запознаем с най-важните от тях, без да изпадаме в излишни подробности.

Очакваме Вашите въпроси и коментари и с удоволствие ще предоставим допълнителна информация на всеки желаещ.

e-mail: Dr.Vassilev@urology.bg

Нефролитиазата е мултифакторно заболяване и причината за образуване на бъбречните камъни все още не е напълно изяснена. В основата си тя е резултат на кристализиране на минерални соли и киселини, чиято концентрация е силно повишена в урината. Процеса е същия, който наблюдаваме, когато разтворим сол във вода – след преминаване на определена концентрация, солта започва да кристализира. Именно по тази причина, по точното название на камъните на пикочо-отделителната система е конкременти.
Камъните се откриват по протежение на целия уринарен тракт: в бъбреците, в уретерите, в пикочния мехур, в уретрата. Според локализацията им ги разделяме на:

- Бъбречни конкременти – могат да са с различни размери и състав – от 2-3 мм. до огромни размери, изпълващи изцяло кухинната система на бърека – т. нар. отливъчни конкременти. Могат да са разположени в бъбречните чашки, в бъбречното легенче, единични или множествени. Важно е да се знае, че много често бъбречните конкременти не дават почти никакви симптоми или ако ги има те са много слаби и често са неглижирани от пациентите и в момента на диагностицирането им те са със значителни размери. Това е така, защото един път образуван, конкремента обикновенно има тенденция да нараства, а не обратното. За съжаление, все още често чуваме обяснения на пациенти като:

 “Ами аз знам от 3-4 години, че имам камък в бъбрека, но понеже не ме боли и до сега не съм ходил на лекар”!

Тежеста, болките в хълбока (лумбалната област), кръвта в урината (хематурия), са най-честите оплаквания от камъните в бъбреците.

- Уретерни конкременти - в някои случаи, конкремент образуван в бъбрека мигрира по хода на урината в уретера („тръбичката“, която свързва бъбрека с пикочния мехур) като по този начин го запушва и често предизвиква много силна болка, позната като Бъбречна Колика.  Много често тези конкременти се елминират спонтанно, но понякога се налага извършване на Екстракорпорална литотрипсия, в комбинация с медикаментозна терапия, за да се подпомогне изхвърлянето им.  Понякога се налага прилагането и на по-сложни методи – ендоскопски – например фиксиране на “Double J”-стент, за да се осигури нармалното функциониране на запушения бъбрек и др. Тук също, много често след преминаване на бъбречната криза, пациентите неглижират ситуацията, тъй като болката отминава, но конкремента все още запушва уретера и когато това състояние остане дълго време има реална опастност бъбрека да загуби функцията си!

- Конкременти в пикочния мехур – съществуват и конкременти в пикочния мехур, но те най-често се дължат на застой на урината в него – т. нар. остатъчна урина, която е следствие на затруднено изпразване на мехура. Най-честата причина за това е аденома на простатната жлеза, стриктури на уретрата и др., на които ще се спрем в други статии в сайта.

За диагностицирането на конкрементите в рутинната практика се използват:

1. Рентгенография на Бъбреци, Уретери и Мехур (БУМ) – при нея се откриват всички видове конкременти с изключение на уратните, тъй като те са рентгеново негативни и не се откриват на обикновена рентгенова снимка. За съжаление, сам по себе си този метод не е достатъчен за качествена преценка, тъй като не дава информация за състоянието на бъбрека. Както често се изразяване: „Не можем да съдим за състоянието на бъбрека по неговия къмък„.

2. Ултразвуково изследване (Ехография) – с него се откриват всички конкременти, включително и уратните. Също така дава и много добра информация за бъбрека – какво е състоянието на паренхима, има ли запушване (хидронефроза) и др. За съжаление с този метод можем да “видим” само бъбрека и началната част на уретера. Почти цялата останала дължина на уретера остава скрита.

В комбинация, двата метода са достатъчни за диагностициране и оценка на приблизително 90 % от случаите с литиаза, но и двата метода не дават информация за функцията на бъбреците.

3. Венозна Урография (ВУГ) или „Цветна снимка на бъбреците“ – това е един от малкото диагностични методи, които дават информация едновременно за структурата, така и за функцията на даден орган. По същество, при венозната урография на пациента се инжектира рентгеново контрастно вещество (най-често на йодна основа), което се извлича от кръвта и отделя от бъбреците. След инжектирането му,  се правят поредица от рентгенови снимки на 5-та, 10-та, 30-та и т.н. минути, на които се следи степента на отделяне на контраста от бъбрека. При по-късните снимки се изобразява много ясно както бъбречното легенче така и уретера, дори и пикочния мехур и дава възможност за откриване на конкременти, стеснения или анатомични аномалии на отделителната система.

4. Компютърна Аксиална Томография (КАТ или Скенер) – В същността си, скенера представлява едни много по-сложен и усъвършенстван рентгенов апарат, който прави серия от снимки на определената област, които в последствие се обработват с помощта на софтуеар (компютър), който дава изключително ясен и детайлен образ, както на цялата пикочоотделителна система, така и на съседните органи. По отношение на уролитиазата, скенера не е изследване на първи избор, тъй като при него има сериозно рентгеново натоварване! Изискването му е оправдано при “по – заплетените” случай, когато предишните 3 метода не могат да дадат отговор на всички въпроси за диагнозата.

5. Ендоскопски методи – при тях, чрез специална апаратура се достига до уретера, дори и до бъбрека, като се използват естествените отвори  и пътища на тялото. Предимството на тези методи е, че от диагностични много лесно могат да преминат в лечебни – например разбиване на конкремент в уретера чрез лазер. Разбира се, тези иследвания се налагат рядко, тъй като те изискват анестезия, болничен престой и крият известни рискове.

Като заключение ще направим малко резюме на статията, на което може да се гледа и като съвети към пациентите:

Бъбречно-каменната болест е много често срещано заболяване, особено в България, което в не малка степен се неглижира от пациентите поради липса на силно изразени симптоми. Съществуват различни видове камъни, както по състав, така и по локализация, едностранно или двустранно! Най-честата и клинична изява е бъбречната колика и/или тъпи болки, тежест в лумбалната област, епизоди на кръв в урината. Съществуват различни вариaнти на лечениe, като най-подходящия ще Ви препоръча специалист уролог, след обстоен преглед и преценка на състоянието на конкретния пациент!

От страх да не ви отегчим, тук спираме статията с уговорката, че тя представлява едно бегло докосване до темата, което по никакъв начин не може да замести един истински преглед.

С удоволствие очакваме и ще отговорим на всикчи Ваши допълнителни въпроси!

e-mail: Dr.Vassilev@urology.bg